肢端肥大症






















































肢端肥大症

Acromegaly facial features.JPEG

患者的面部特徵包括面顴骨突出、前額凸起、下額較大,面部有菱有角。
醫學專科
內分泌學
症状
Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice[1]
併發症
2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血壓[1]
常見始發於
中年[1]
肇因
生長激素過量[1]
診斷方法
血液檢查、醫學影像[1]
相似疾病或共病
Pachydermoperiostosis英语Pachydermoperiostosis[2]
治療
外科手術、藥物、放射線療法[1]
藥物
體抑素、生長激素受體拮抗劑[1]
預後
通常正常、若無治療預期壽命縮短10年[3]
盛行率
10萬人中6人[1]

[编辑维基数据]


肢端肥大症(Acromegaly)是肇因於人體的生長板關閉後生長激素(GH)仍過度分泌所引起的疾病[1]。 最初的症狀通常是手部和足部腫大[1],前額、下巴和鼻子也可能會變大[1]。其他症狀可能包括關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛以及視力變差[1]。此症有可能併發第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血壓[1]


此類患者的腦下垂體會分泌出過量的生長激素[1],超過95%的病例是因為腦部生有良性腫瘤,稱為垂體腺瘤英语Pituitary adenoma[1]。此症不是從上一代遺傳得來[1]。除垂體腺瘤外,此症甚少肇因於身體其他部位發生的腫瘤[1]。診斷時可先讓受測者喝下葡萄糖後測量生長激素的變化,或是直接測量受測者血液中的胰島素樣生長因子1[1],若有異常,可再就腦部進行醫學造影以尋找垂體處有無腺瘤[1]。若生長激素分泌過量是自患者童年時期就已經開始,則會罹患巨人症[1]


此症的治療選項包括手術切除腫瘤、藥物治療及放射線治療[1]。手術通常是首選的治療方法,尤其在腫瘤尚小時就切除癒後最佳[1]。而對於已接受手術但未改善病情的患者,可嘗試服用體抑素或GH受體拮抗劑等藥物[1],放射線治療的療效則較手術或藥物緩慢[1]。患者若未接受治療,平均餘命只有約10年;不過若能接受治療,則患者的預期壽命就會與常人無異[3]



在美國,每10萬人中約有6人會罹患此症[1],最常於中年時確診[1]。男女罹病的機率相同[4]。法國外科醫師Nicolas Saucerotte在1772年的記錄是第一次對此症所作的醫學描述[5][6] 。「Acromegaly」這個單字源自希臘語「ἄκρον」(akron)和「μέγα」(mega),意思分別為「極端」和「大」[1]





目录






  • 1 病徵


  • 2 檢查


  • 3 原因


  • 4 治療


  • 5 參考文獻


  • 6 外部連結





病徵




  • 唇、鼻增大

  • 聲音變得低沉

  • 四肢變粗


  • 牙齒之間的空隙增加

  • 外側視線模糊


  • 關節炎、腕隧道症候群

  • 脂溢性皮炎

  • 睡眠窒息症

  • 糖尿病

  • 視力障礙

  • 心律衰竭

  • 高血壓

  • 女性經期不穩,胸部縮小;男性陽痿



檢查



  • 測定血液內生長激素的含量


  • 核磁共振造影檢查



原因


超過90%的患者是由於腦下垂體有腫瘤。腫瘤不但會令患者頭痛、視力減弱,更可能影響其他荷爾蒙的生產。


有些患者是由於其他腺有腫瘤,而這些腺體又生產刺激生長激素生產的GHRH,因而有勃起。



治療




  • 手術:移除腫瘤。


  • 藥物:這些藥物同時減少生長激素生產和腫瘤的大小。第一種藥物是溴隐亭,副作用包括嘔吐、鼻塞、站立時輕微頭痛,但它在部分病人上的效果較不彰顯。第二種藥物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用,但由於前者會影響胰臟功能,服者較易患上膽石症和糖尿病)。


  • 放射治療:用於接受過其他手術後體內乃有腫瘤的病人。



參考文獻





  1. ^ 1.001.011.021.031.041.051.061.071.081.091.101.111.121.131.141.151.161.171.181.191.201.211.221.231.241.251.26 Acromegaly. NIDDK. April 2012 [20 August 2016]. (原始内容存档于27 August 2016). 


  2. ^ Guglielmi, Giuseppe; Kuijk, Cornelis Van. Fundamentals of Hand and Wrist Imaging. Springer Science & Business Media. 2001: 205. ISBN 9783540678540. (原始内容存档于2017-09-08) (英语). 


  3. ^ 3.03.1 Ho, Ken. Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician. Springer Science & Business Media. 2011: 400. ISBN 9781607613176. (原始内容存档于2016-08-25) (英语). 


  4. ^ Pack, Allan I. Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment 2. CRC Press. 2016: 291. ISBN 9781420020885. (原始内容存档于2016-08-25) (英语). 


  5. ^ Pearce, John M. S. Fragments of Neurological History. World Scientific. 2003: 501. ISBN 9781783261109. (原始内容存档于2016-08-25) (英语). 


  6. ^ Pearce, JM. Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie.. Journal of the history of the neurosciences. September 2006, 15 (3): 269–75. PMID 16887764. doi:10.1080/09647040500471764. 




外部連結



  • Acromegaly (Endocrine and Metabolic Diseases Information Service)

  • 肢端肥大症可致死 手腳發脹屬病徵(明報)

  • 生長激素瘤(肢端肥大症)






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